IMPIANTI COCLEARI

IMPIANTI COCLEARI

IMPIANTI COCLEARI: STATO DELL'ARTE
Definizione e struttura
L'impianto cocleare, vero e proprio organo artificiale, è un dispositivo elettronico composto da una parte interna, impiantata nell'orecchio, e da una parte esterna. Si sostituisce fisiologicamente alla coclea (la parte dell’orecchio che contiene le cellule acustiche), ormai funzionalmente insufficiente , mediante l’invio di segnali elettrici con i quali stimola direttamente le fibre del nervo acustico. La parte esterna, che visivamente assomiglia ad una protesi acustica retro auricolare, comprende il microfono che capta i suoni e li invia all'elaboratore o processore (vero e proprio “cuore “ del sistema ) che, selezionando le componenti più utili del messaggio sonoro, lo trasforma in un codice sonoro elettronico e lo invia al trasmettitore esterno (antenna). Questo, aderendo alla cute mediante un magnete, invia i segnali elettronici per via transcutanea alla parte interna dell'impianto il ricevitore stimolatore , dotato di un magnete, che è stato impiantato in una nicchia ossea appositamente preparata durante l'intervento. Il ricevitore stimolatore contiene un circuito integrato che converte i codici in speciali impulsi elettrici e li invia agli elettrodi. Questi ultimi sono disposti a schiera in un cavo elettrodico di silicone che viene posizionato all'interno della coclea durante l’intervento chirurgico. In questa sede gli elettrodi, che sostituiscono le cellule acustiche, inviano i segnali elettrici stimolando direttamente le fibre del nervo .Queste, a loro volta, conducono i messaggi, attraverso le vie uditive, alla corteccia cerebrale. A questo livello il messaggio viene decodificato permettendo la percezione dei suoni e la comprensione delle parole.
 
Indicazioni

L'I.C. è indicato in tutti quei soggetti con sordità bilaterale che non possono trarre beneficio dalla protesizzazione acustica tradizionale ( discriminazione vocale inferiore al 40% nonostante l’uso della protesi ) o presentano una sordità totale o profonda bilaterale. Il candidato ideale è il soggetto adulto sordo postverbale. È preferibile, infatti, che l'individuo abbia acquisito il linguaggio e ne conservi la memoria uditiva. L'acquisizione del linguaggio avviene nei primi tre anni di vita; in questo arco di tempo, è infatti massima la plasticità cerebrale . Per quanto riguarda i bambini, possono essere impiantati soggetti preverbali o periverbali, ( sordità insorta rispettivamente prima o durante l’acquisizione del linguaggio), purché l'impianto venga eseguito il più precocemente possibile e comunque non oltre il" periodo critico" (0 - 3 anni) nel quale è massima la plasticità cerebrale per imparare a capire le parole ed a parlare. Il bambino "crescerà" utilizzando l'impianto per ricevere i messaggi sonori. È implicito che ciò presuppone una diagnosi precocissima della sordità, nonché un impegno riabilitativo notevolissimo, in quanto il soggetto non potrà far riferimento a una memoria uditiva acquisita precedentemente in modo “fisiologico”, ma dovrà imparare a comprendere e a trasmettere i messaggi verbali solo attraverso l'impianto.
 
Selezione

La procedura di selezione e la esecuzione dell’impianto cocleare devono essere il risultato del lavoro coordinato di un team multidisciplinare. Le figure previste sono il chirurgo, l’audiologo, il logopedista, lo psicologo, l’esperto del fitting (mappaggio), ed altre eventualmente necessarie per la valutazione di casi particolari.
Il protocollo per la selezione e la valutazione dei soggetti adulti da candidare all'I.C. è diviso in 6 parti: anamnesi, valutazione audiologica, diagnostica per immagini (TAC E RMN) per lo studio della morfologia della coclea, valutazioni logopedica e psicologica, valutazione anestesiologica.

Le informazioni anamnestiche riguardano l’età, le condizioni fisiche generali e quelle neurologiche, l’epoca di insorgenza ed l’etiologia della sordità, le precedenti esperienze con protesizzazione acustica. Per quanto riguarda l'età, si ritiene comunemente limite massimo il compimento dei 65 anni sebbene siano stati impiantati anche degli ottantenni in grado di affrontare l’iter previsto e di apprezzare i benefici della procedura. In genere, più recente è l'epoca di insorgenza della sordità, maggiore è il vantaggio che il paziente può ottenere. Grazie alla conservazione di una buona memoria uditiva. L'etiologia della sordità non ha un valore prognostico particolare. In caso di meningite però, può determinarsi una ossificazione della coclea. Questa causa infiammatoria può quindi provocare, a qualunque età, la necessità di un intervento urgente prima che la coclea venga ostruita dal processo di ossificazione. Questo infatti impedisce l’inserimento del cavo elettrodico. È necessario comunque, prima dell'esecuzione dell'impianto, provvedere alla terapia medica o chirurgica di una eventuale patologia dell'orecchio medio. Deve inoltre essere sicuramente esclusa la possibilità di beneficio dall'utilizzo della protesizzazione acustica tradizionale. Infine, assai importante risulta la valutazione della capacità di comprensione verbale; se questa è deficitaria, è necessario un approccio riabilitativo preoperatorio per migliorare la lettura labiale.

La valutazione audiologica prevede l'esecuzione di alcune prove. Con l’audiometria tonale tradizionale viene ricavata la soglia uditiva utilizzando come stimoli dei toni puri. L'audiometria vocale prevede l'utilizzazione di liste di parole del linguaggio comune. Si valuta la percentuale di parole correttamente percepite a varie intensità. L'audiometria protesica prevede l'esecuzione delle prove in campo libero con protesi utilizzando come stimolo “warble tones” per la prova tonale e liste di parole bisillabiche per la prova vocale. E' utile far compilare al paziente un questionario per la autovalutazione del beneficio protesico. L’audiometria protesica è indispensabile in quanto la sola in grado di verificare l’efficacia o meno della protesizzazione acustica.
I criteri di inclusione per l’esecuzione dell’impianto cocleare si sono estesi negli ultimi anni grazie alla possibilità di ottenere, con i dispositivi più recenti, un messaggio sonoro ad “alta fedeltà”. Oggi vengono impiantati soggetti con ipoacusie >70 db con discriminazione verbale inferiore al 30-40% in presenza di rumore competitivo.

La valutazione radiologica della coclea prevede l'esecuzione della TAC delle rocche petrose ad alta risoluzione spaziale con sezioni di un millimetro di spessore. Tale esame viene eseguito per lo studio della conformazione anatomica dell'orecchio medio, della coclea (ossificazioni, malformazioni), e del calibro del condotto uditivo interno ( l’aumento del calibro può significare la presenza di un neurinoma, la sua diminuzione l'assenza del nervo acustico; in entrambi i casi sussiste controindicazione assoluta all'intervento). E' altresì utile studiare la pneumatizzazione della mastoide, l'ampiezza della nicchia della finestra rotonda, lo
spessore della teca cranica all'angolo seno-durale ( perchè questa sarà la sede da creare chirurgicamente per il ricevitore stimolatore).
La valutazione può essere integrata dalla RMN che serve unicamente per evidenziare la pervietà della coclea e la presenza al suo interno di fluidi, nonché, l’assenza di fibrosi cocleare 
.
La valutazione psicologica prevede il colloquio con il candidato e con i suoi familiari. Si valutano le reali motivazioni del paziente, le sue aspettative ed il supporto che potrà avere dai propri familiari nella fase post intervento.
In particolare, nella fase preoperatoria vengono prese in considerazione :
  • le funzioni neuropsicologiche (cognitive, percettive, motorie, affettive)
  • le caratteristiche di personalità del paziente
  • la competenza sociale
  • l'apprendimento raggiunto.
Vengono considerati idonei quei pazienti che nell'esecuzione dei test rientrano nei parametri di normalità. Si considerano idonei anche coloro i quali, pur presentando strutture di personalità alterata nell'ambito di patologie comportamentali di tipo nevrotico, non possiedono alterazioni significative nei sistemi percettivi e cognitivi. Pertanto, il profilo psicologico di riferimento del paziente da candidare all'impianto cocleare è il seguente:
  • soggetto con quoziente intellettivo nella norma
  • assenza di organizzazioni patologiche della personalità
  • buona memoria
  • stile cognitivo organizzato e flessibile
  • consapevolezza della propria disabilità percettiva
  • motivazioni adeguate e aspettative realistiche
  • utilizzo discreto di indizi visivi
  • uso funzionale di lettura e scrittura
  • ambiente familiare opportuno, non disgregato
  • non uso del linguaggio dei segni
L'esame clinico generale serve ad escludere patologie organiche "generali" e neurologiche di rilievo che impediscano di portare a termine il programma chirurgico e riabilitativo.
 
La valutazione logopedica prevede l'indagine sulle capacità espressive verbali e percettive (abilità comunicative). Ciò è necessario per acquisire gli elementi utili per impostare un programma riabilitativo adeguato alle abilità di partenza e per verificare nel tempo l'efficacia del trattamento.

La valutazione delle abilità espressive verbali prevede l'analisi della voce, il test di articolazione, l'analisi di intelligibilità dell'eloquio.

La valutazione delle abilità percettive uditive è fatta per livelli (detezione, discriminazione, identificazione, riconoscimento, comprensione ).
Le abilità percettive visive sono anch'esse valutate per livelli ma solo con il supporto visivo.
 
Compiutasi la fase selettiva si passa a quella chirurgica della procedura.
 
Chirurgia

L'intervento prevede una incisione cutanea in sede retro auricolare. Più profondamente si prepara un lembo muscolo periosteo che viene scollato dal sottostante strato osseo dell'osso temporale. Viene quindi eseguita una mastoidectomia non molto estesa e creato un accesso al cavo timpanico, attraverso la timpanotomia posteriore, In questo modo si accede alla cassa timpanica senza aprire il condotto uditivo esterno.
Sulla squama temporale viene quindi creato l'alloggiamento circolare per il ricevitore stimolatore e da questo si fa partire un solco osseo che termina nella mastoidectomia e serve per il posizionamento del cavo elettrodico. Viene quindi preparata la finestra rotonda per l'introduzione del cavo multielettrodo. Si esegue la cocleostomia che può essere fenestrale (attraverso la finestra rotonda) o promontoriale (sul promontorio, antero-inferiormente alla finestra rotonda). Eseguita la cocleostomia si procede alla introduzione del cavo multielettrodo nella rampa timpanica della coclea. Si procede quindi al fissaggio dell'impianto (cavo e ricevitore stimolatore) nei rispettivi alloggiamenti. Prima della chiusura della ferita chirurgica si eseguono i tests elettrofisiologici (telemetria, NRT, riflesso stapediale, EABR) per verificare il corretto funzionamento.
Il decorso post operatorio non comporta problemi particolari e dura circa 3-4 giorni.

A un mese dall'intervento si procede all'attivazione dell'impianto e all'esecuzione del primo mappaggio.

Mappaggio e riabilitazione post-impianto

La prima procedura consiste nella attivazione dell'impianto. In pratica viene elaborata, con un particolare software , la strategia di stimolazione degli elettrodi e stabilito per ciascuno di essi il livello massimo e minimo di sensazione sonora. Si esegue quindi un bilanciamento della sensazione sonora fra i vari elettrodi. Il paziente viene invitato a utilizzare l'impianto e a seguire il programma riabilitativo. La riabilitazione nel sordo post verbale prevede un percorso che attraverso diverse modalità di stimolazione sonora (suoni e rumori ambientali, suoni strumentali e suoni verbali) fa progredire il paziente attraverso fasi successive di comprensione.

La detezione: è la capacità o meno di sentire uno stimolo sonoro ( suono/silenzio ); con la discriminazione il soggetto può diversificare l'uguaglianza o disuguaglianza di due stimoli; l'identificazione implica la capacità del soggetto di recepire lo stimolo presentato con possibilità di scelta (lista chiusa); in pratica si fanno sentire al paziente parole già presentate in precedenza. Il riconoscimento permette l’individuazione dello stimolo presentato senza possibilità di scelta (lista aperta); le parole vengono presentate per la prima volta al paziente. La comprensione consiste nella capacità di comprendere il messaggio in situazione interattiva (risposta a domande specifiche).

Durante la fase riabilitativa viene anche allenato il soggetto all'uso del telefono; la possibilità di comunicare telefonicamente risulta ai primi posti nella graduatoria delle aspettative del paziente.

L'interazione degli input visivi con quelli uditivi potenzia la capacità del soggetto di comprendere il messaggio verbale. Questo fenomeno si instaura spontaneamente e deve essere particolarmente stimolato in quei casi nei quali il paziente, nonostante il training uditivo adeguato, trova difficoltà nell'effettuare una analisi sufficiente al riconoscimento delle parole con il solo canale uditivo.

Altro aspetto che deve essere curato è la correzione dei parametri alterati della voce. Normalmente i soggetti affetti da deprivazione uditiva di breve durata non presentano questo problema. Nei casi invece di lunga deprivazione o nel sordo preverbale impiantato tardivamente, si riscontrano alterazioni della intensità di emissione, della intonazione, del timbro, ecc, ecc.

Prima dell’ intervento il paziente deve essere informato in modo realistico dei benefici che potrà trarre dall'impianto dal punto di vista fono-articolatorio;

Mappaggio e riabilitazione post-impianto

La prima procedura consiste nella attivazione dell'impianto. In pratica viene elaborata, con un particolare software , la strategia di stimolazione degli elettrodi e stabilito per ciascuno di essi il livello massimo e minimo di sensazione sonora. Si esegue quindi un bilanciamento della sensazione sonora fra i vari elettrodi. Il paziente viene invitato a utilizzare l'impianto e a seguire il programma riabilitativo. La riabilitazione nel sordo post verbale prevede un percorso che attraverso diverse modalità di stimolazione sonora (suoni e rumori ambientali, suoni strumentali e suoni verbali) fa progredire il paziente attraverso fasi successive di comprensione.

La detezione: è la capacità o meno di sentire uno stimolo sonoro ( suono/silenzio ); con la discriminazione il soggetto può diversificare l'uguaglianza o disuguaglianza di due stimoli; l'identificazione implica la capacità del soggetto di recepire lo stimolo presentato con possibilità di scelta (lista chiusa); in pratica si fanno sentire al paziente parole già presentate in precedenza. Il riconoscimento permette l’individuazione dello stimolo presentato senza possibilità di scelta (lista aperta); le parole vengono presentate per la prima volta al paziente. La comprensione consiste nella capacità di comprendere il messaggio in situazione interattiva (risposta a domande specifiche).

Durante la fase riabilitativa viene anche allenato il soggetto all'uso del telefono; la possibilità di comunicare telefonicamente risulta ai primi posti nella graduatoria delle aspettative del paziente.

L'interazione degli input visivi con quelli uditivi potenzia la capacità del soggetto di comprendere il messaggio verbale. Questo fenomeno si instaura spontaneamente e deve essere particolarmente stimolato in quei casi nei quali il paziente, nonostante il training uditivo adeguato, trova difficoltà nell'effettuare una analisi sufficiente al riconoscimento delle parole con il solo canale uditivo.

Altro aspetto che deve essere curato è la correzione dei parametri alterati della voce. Normalmente i soggetti affetti da deprivazione uditiva di breve durata non presentano questo problema. Nei casi invece di lunga deprivazione o nel sordo preverbale impiantato tardivamente, si riscontrano alterazioni della intensità di emissione, della intonazione, del timbro, ecc, ecc.

Prima dell’ intervento il paziente deve essere informato in modo realistico dei benefici che potrà trarre dall'impianto dal punto di vista fono-articolatorio;

i parametri vocali possono non essere migliorati in modo tangibile dall'impianto. Si impone quindi preoperatoriamente una valutazione fonetica e fonologica per determinare quanto le emissioni vocali siano alterate e quanto con il feedback acustico possono modificarsi successivamente nel tempo.

L'impatto emotivo prodotto dall'impianto cocleare é molto forte; è caratterizzato dal susseguirsi di momenti di entusiasmo, delusione, affaticamento, ansia. E' opportuno quindi che, al di là dell'intervento, in questa fase lo specialista psicologo e il logopedista sappiano instaurare con l'impiantato un rapporto che tenga conto di questi aspetti. Il terapista deve imparare ad ascoltare l'interlocutore per cogliere senza pregiudizi i messaggi corretti e pertanto costruttivi. Nell'impostare il suo progetto terapeutico non deve " imporre " alcuna condizione. Gli eventuali atteggiamenti "negativi" del paziente devono essere costruttivamente esaminati perché possano essere vissuti come momenti risolvibili. Pertanto, il logopedista e lo psicologo devono essere pienamente disponibili controllando il proprio stato emotivo; non devono quindi manifestare ansia o scoraggiamento e devono valorizzare gli aspetti positivi della fase riabilitativa
 
Conclusioni

L’impianto cocleare, primo vero organo artificiale ad essere impiantato sull’uomo, costituisce la novità più importante degli ultimi decenni nel trattamento delle gravi disabilità uditive. E’ facilmente deducibile che la diagnosi precoce della sordità infantile in epoca neonatale associata, ove necessario, all’esecuzione dell’impianto cocleare , potrà in futuro ridurre o eliminare il problema del sordomutismo
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