OTOSCLEROSI

È una malattia di origine genetica che colpisce pazienti in età adulta, spesso tra i 30 e i 50 anni. Si tratta di una distrofia ossea della capsula labirintica (l'involucro osseo che riveste la struttura dell'orecchio interno e che racchiude coclea e canali semicircolari) caratterizzata dalla presenza di focolai ossei anomali.

All'interno della capsula si formano microscopici accumuli ossei che determinano, in base alla localizzazione, sintomi e conseguenze differenti.

Se la formazione si localizza sulla platina, alla base della staffa, i pazienti accusano una sordità dI trasmissione, che interessa cioè il sistema di trasmissione del suono , costituito dalla membrana del timpano e dagli ossicini. In questa condizione, il focolaio osseo crescendo di dimensione blocca progressivamente la capacità di vibrazione della staffa e l'irrigidimento della catena, finendo col causare sordità.

Se la formazione ossea si localizza nella coclea (orecchio interno) si manifesta con sordità neurosensoriale e la terapia consiste nell'applicazione di una protesi acustica.

La sintomatologia è data da una sordità progressiva, di solito bilaterale, che si manifesta prima in un orecchio e successivamente nell'altro. La progressione attraversa quattro stadi: trasmissiva (Stadio I), forma mista a prevalente componente trasmissiva (Stadio II), ipoacusia mista con prevalentemente forma sensoriale (Stadio III), sordità quasi esclusivamente sensoriale (Stadio IV). Alla sordità, si accompagnano spesso gli acufeni, un disturbo uditivo che si manifesta con fischi, ronzii e sibili particolarmente fastidiosi.

L'otorino accerta la funzione uditiva con audiometria, impedenzometria e, se necessario, anche attraverso la TAC, dopo aver svolto l'anamnesi del paziente che spesso mette in evidenza precedenti tra i familiari.

La terapia per l'otosclerosi è chirurgica. Attraverso interventi di stapedotomia o stapedectomia si ripristina la motilità della catena ossiculare mediante la sostituzione di una parte della staffa con una microprotesi a forma di gancio che si aggancia all'incudine e il cui gambo viene insierito in un foro praticato sulla platina, la base della staffa. Con questo intervento , l'intera catena restituisce all'orecchio interno l'energia meccanica vibratoria prodotta dalle onde sonore, che stimola le cellule acustiche della coclea e ripristina la capacità uditiva. 

In altri casi, quando la sordità è di origine neurosensoriale, la soluzione è rappresentata dall'utilizzo di una protesi acustica.